с помощью рецептор-опосредованного эндоцитоза. Кроме того, существует постоянный поток ферритина из клеток Купфера, так как они поглощают ослабленные эритроциты. Железо – токсичный элемент и должно храниться в особой защитной форме – в составе белка под названием «ферритин». Считается, что нормальное содержание железа в печени составляет менее 1,8 мг/г сухого веса. Организм среднестатистического мужчины содержит около 600–1000 мг элементарного железа, тогда как в теле женщины находится только 200–300 мг. Для большинства этого запаса хватает на очень длительное время, так как в основном железо расходуется с кровотечениями и при смене кожного эпителия (но в очень небольшом количестве).

Когда запасов ферритина достаточно, часть его расщепляется до гемосидерина, нерастворимого комплекса, состоящего из остатков фибрина. Гемосидерин, как правило, агрегируется в сидеросомы, органеллы, которые изолируют токсичные атомы железа еще дальше, делая их более безопасными для хранения, но также и затрудняя их восстановление. Эта форма переполнения хранилища вмещает лишнее железо, например при состояниях перегрузки железом. По-видимому, не существует верхнего предела того, насколько высоким может быть содержание железа в печени при гемосидерозе, за исключением, возможно, цирроза печени и летального исхода.

Медь – высокореактивный окислитель, который опасен сам по себе, а это означает, что организм хранит его в основном в форме комплексов с белками-металлошаперонами. В кровотоке медь перемещается в виде относительно безвредного церулоплазмина или в свободной ассоциации с альбумином. Гепатоциты печени всех животных преимущественно поглощают и запасают этот минерал, потому что, по-видимому, они бессильны перед его очарованием. Нормальный диапазон у людей составляет около 15–55 мкг/г сухой массы печени или до 250 мкг/г при болезни Вильсона, а общий запас меди в организме составляет примерно 50–120 мг, из которых бо`льшая часть (по крайней мере ⅔) хранится в костях и мышцах. Рекомендуемая суточная доза потребления составляет около 900 мкг, а это означает, что для истощения запасов может потребоваться до 130 дней.

Жизненно необходимые микроэлементы (цинк, селен, олово, марганец, молибден и кобальт), а также недружественные тяжелые металлы (большинство остальных) часто накапливаются в печени – это общая черта всех позвоночных. Некоторые из них имеют явное значение, поскольку их недостаток приводит к проблемам, а другие – лишь теоретическое, и о нем остается только догадываться. Границы того, что мы знаем о микроэлементах, узки. Можно лишь надеяться, что экзаменаторы в медицинских вузах никогда не будут о них спрашивать. Обучающийся же должен знать только то, что печень – одно из потенциальных мест их хранения.

Стоит упомянуть фосфат, хотя его присутствие в печени несколько нарушает понимание того, что такое «запас». Весь фосфат в печени делает что-то полезное, например в составе аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), или участвует в метаболизме глюкозы, или переводит «фосфо» в фосфолипиды. Согласно эпохальной статье Х. К. Вудард и Д. Р. Уайт (1986), по содержанию фосфатов печень уступает только мозгу (элементарный фосфор составляет 0,3 % ее массы).

В состояниях, когда печень регенерирует (например, после операции на ней), наблюдается снижение уровня фосфатов в сыворотке крови. Это явление обычно связывают с повышенным поглощением фосфатов гепатоцитами.

Глава 3

Почему печень увеличена?

Нередко после планового ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости в заключении можно увидеть слово «гепатомегалия». Васкуляризация, расположение и функции печени делают ее восприимчивой к нескольким состояниям, которые приводят к гепатомегалии, определяемой как увеличение печени. Гепатомегалию можно заподозрить на основании результатов врачебного осмотра или различных методов визуализации (УЗИ, компьютерной томографии [КТ] или магнитно-резонансной томографии [МРТ]).

Выраженная гепатомегалия у пациента с циррозом печени (архив автора)

Нормальный размер печени составляет <16 см по среднеключичной линии, однако показатели могут меняться в зависимости от пола и размера тела. Например, в исследовании, включавшем 2080 человек, средний размер печени (измеренный с помощью трансабдоминального УЗИ по среднеключичной линии) у мужчин составил 14,5 см, а у женщин – 13,4 см. Печень размером более 16 см была обнаружен у 239 человек (12 %).

Анатомические вариации

Неувеличенная печень может пальпироваться при физическом осмотре или быть интерпретирована как гепатомегалия при визуализации из-за анатомических вариаций.

• Доля Риделя. Она представляет собой нисходящий языкообразный выступ правой доли печени, который простирается ниже уровня пупка и может создавать ложное впечатление о гепатомегалии. Доля Риделя была описана как добавочная доля неопределенной этиологии, которая выявляется у 3–30 % людей. Наличие доли Риделя может быть подтверждено при визуализации поперечного сечения печени (например, при КТ или МРТ) и считается доброкачественным состоянием.

• Сосочковый отросток хвостатой доли. Другая анатомическая вариация, которую можно спутать с гепатомегалией, – это проекция папиллярного отростка хвостатой доли (сегмент I). Сосочковый отросток хвостатой доли может располагаться между нижней полой веной и аортой. Иногда папиллярный отросток оборачивается вокруг нижней полой вены так, что его кончик оказывается позади нижней полой вены. Это положение может быть ошибочно интерпретировано как гепатомегалия при визуализации.

Кроме того, может пальпироваться нормальная неувеличенная печень, если она смещена ниже края правой реберной дуги. Это может произойти:

• во время глубокого вдоха;

• у больных с выпотом жидкости в плевре;

• у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (гиперинфляция грудной клетки с опущением диафрагмы может привести к смещению печени вниз);

• у пациентов с худощавым телосложением.

Когда увеличенная печень болит. А разве она болит?

Острый гепатит. Воспаление печени представляет собой неспецифическую реакцию на ее повреждение и всегда сопровождается отеком, что существенно увеличивает размеры воспаленного органа. Причины обычно связаны с болезненной гепатомегалией, включают инфекцию (например, вирусы гепатитов А и Е, другие вирусы, бактерии, грибы, паразиты, лекарственное поражение печени и алкогольный гепатит. О них мы побеседуем позже.

Нарушение венозного оттока. Если отток крови по венам печени затруднен, может развиться застой в органе. При этом она увеличена, при пальпации ее край твердый, и возникают болезненные ощущения. Такие признаки встречаются при различных состояниях.

• Синдром Бадда – Киари (сБК) – тромбоз печеночных вен. Пациенты с острым синдромом Бадда – Киари (т. е. с острой обструкцией, или закупоркой, мешающей оттоку крови по венам печени) обычно испытывают боль в правой верхней части живота. Также при УЗИ могут наблюдаться свободная жидкость в брюшной полости (асцит), гепатомегалия и пожелтение кожных покровов. Иногда за счет выраженного скачка давления в системе воротной вены происходит формирование варикозных вен пищевода и кровотечение из них.

Наиболее частые причины сБК кроются в различных состояниях, сопровождающихся повышенной склонностью к образованию тромбов – гиперкоагуляцией. Чаще всего это патология кроветворных органов – миелопролиферативные заболевания, тромбофилии, мутации генов, ответственных за свертываемость крови (мутация Лейден фактора V, мутация фактора II), антифосфолипидный синдром или пароксизмальная ночная