гемоглобинурия. Часто сБК встречается у женщин 30–50 лет. Впервые он может появиться при беременности или в первые три месяца после родов (с частотой 6–16 %). Часто при этом у женщины имеются дополнительные факторы, способствующие гиперкоагуляции. При наличии крупного очагового образования (опухоль или киста, например), может развиться вторичный сБК за счет местных факторов.

Развитие острой печеночной недостаточности возможно у шести из 100 пациентов с сБК, тогда как в 20 % случаев острый сБК протекает без нее. При этом большинство людей страдают от этого синдрома в подострой форме, а каждый пятый хронический случай сБК протекает бессимптомно.

У пациентов с острым течением болезни происходит нарушение кровоснабжения (ишемия вследствие застоя в сосудах) и гибель гепатоцитов, что сопровождается повышением сывороточных аминотрансфераз – от 100–200 ед/л до > 600 ед/л – в сочетании с умеренным повышением щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в сыворотке при этом обычно < 120 ммоль/л на момент поступления в стационар, хотя впоследствии может и повышаться. Независимые факторы риска, которые предсказывают гибель пациента с острым сБК, – возраст 50 лет и старше, острая дыхательная недостаточность, спонтанный бактериальный перитонит, сепсис и наличие основного онкологического заболевания.

Подострый и хронический сБК могут протекать бессимптомно или малосимптомно до тех пор, пока болезнь не прогрессирует. Обычно клинические проявления, а именно неясный дискомфорт в верхней части живота или правом подреберье, развиваются в течение нескольких месяцев. Асцит и некроз клеток печени могут быть минимальными в связи с компенсаторным развитием новых портальных и печеночных венозных сосудов (коллатералей) – так организм пытается выпутаться из проблем и улучшить кровоток. Эти коллатерали также можно обнаружить при визуализации печени (УЗИ, КТ, МРТ). Однако асцит и отеки ног могут возникать в связи с хронической окклюзией печеночных вен за счет сдавления их гипертрофированной хвостатой долей печени, которая получает отдельное кровоснабжение.

Пациенты с подострым или хроническим сБК могут иметь нормальное или минимальное повышение печеночных сывороточных тестов, но желтуха встречается редко. Часто симптоматика выявляется только при формировании цирроза печени – появляются типичные стигмы хронического продвинутого заболевания печени, такие как паукообразные телеангиэктазии и пальмарная эритема, и признаки портальной гипертензии, такие как асцит (который может быть массивным) и варикозное расширение вен пищевода. Также распространены гепатомегалия и боль в животе, но не явная печеночная энцефалопатия.

Диагноз ставится при несомненном подтверждении препятствия венозному оттоку из печени – чаще всего для диагностики используют допплеровское исследование, так как оно имеет чувствительность более 75 %. Также может быть информативно проведение КТ или МРТ с контрастным усилением. Асцитическая жидкость у пациентов с сБК имеет высокий градиент белка сыворотки к асциту (СААГ > 1,1), отражающий повышенное давление в воротной вене.

Большинство пациентов с сБК в настоящее время лечат эндоваскулярным вмешательством и антикоагулянтной терапией, что позволило улучшить выживаемость при этом заболевании – от 42 до 100 % в зависимости от этиологии и наличия факторов риска (в том числе параметров шкалы Чайлд – Пью, уровней натрия и креатинина в плазме, а также метода лечения). Без терапии 90 % больных умирают в течение трех лет, в основном из-за осложнений цирроза печени.

• Застойная гепатопатия. Люди с острой или хронической болезнью сердца – правожелудочковой сердечной недостаточностью – имеют пассивный застой крови в печени, который часто сосуществует со сниженным сердечным выбросом. Эти ключевые взаимосвязанные процессы приводят к повреждению клеток печени.

Это состояние обычно протекает бессимптомно – заподозрить застой в печени можно только по отклонениям в биохимических показателях при рутинном обследовании. У 70 % пациентов отмечается повышение уровня билирубина в сыворотке не более 50 ммоль/л (в основном за счет непрямой фракции), что коррелирует с давлением в правом предсердии, но не с сердечным выбросом. Другие биохимические тесты обычно меняются незначительно. Уровень щелочной фосфотазы (ЩФ) в крови обычно нормальный или незначительно повышен при острой сердечной недостаточности даже при наличии желтухи, что помогает отличить желтуху, вызванную застоем, от обструкции желчевыводящих путей. В то же время ЩФ может быть повышена при хронической тяжелой сердечной недостаточности.

У больных с острой сердечной декомпенсацией могут наблюдаться желтуха и значительное повышение сывороточных аминотрансфераз, симулирующих острый вирусный гепатит. Также могут присутствовать дискомфорт в правом подреберье (из-за растяжения капсулы печени) и асцит. Сообщалось о нескольких случаях острой печеночной недостаточности с комой, некоторые из них привели к смерти у пациентов с застойной сердечной недостаточностью. Большинство из них были связаны с появлением шока и ишемии печени (ишемический гепатит), а не только с пассивным застоем. Термин «острое кардиогенное повреждение печени» используется, когда ишемический гепатит возникает на фоне застойной гепатопатии.

Отличить асцит за счет правожелудочковой недостаточности от портального асцита при циррозе можно по выявлению повышенных СААГ ≥ 1,1 г/дл и концентрации общего белка асцитической жидкости ≥ 2,5 г/дл. Улучшение биохимических показателей печени при лечении основного сердечного заболевания подтверждает диагноз. Биопсия печени может помочь подтвердить его в сомнительных случаях (особенно у пациентов с сопутствующим заболеванием печени) и установить тяжесть гистологического повреждения, но требуется она редко.

При хроническом венозном застое на разрезе печень имеет крапчатый вид из-за расширенных и перегруженных красных центральных вен, окруженных более бледной, неповрежденной тканью печени, что напоминает ядро мускатного ореха и потому называется «мускатная печень». Также подобное можно увидеть при поперечном (аксиальном) сечении КТ печени.

Прогноз пациентам с застойной гепатопатией в основном озвучивают, опираясь на тяжесть основного заболевания сердца. Однако повышение сывороточных аминотрансфераз на третий день и снижение сывороточного альбумина на четвертый день госпитализации связаны с неблагоприятными исходами в течение шести месяцев с начала наблюдения таких пациентов.

Синдром печеночной синусоидальной обструкции (SOS). Печеночный SOS, ранее называвшийся веноокклюзионным заболеванием, характеризуется болью в правом подреберье, желтухой и асцитом, чаще всего возникающим у пациентов, перенесших трансплантацию гемопоэтических клеток, и реже – после приема внутрь алкалоидов (токсинов, обычно растительного происхождения), а также при высокодозной лучевой терапии печени или после ее трансплантации.

Пелиоз печени. Редкое сосудистое заболевание, характеризующееся пролиферацией синусоидальных печеночных капилляров, что приводит к образованию кистозных полостей, заполненных кровью и беспорядочно распределенных по всей печени. Факторы риска пелиозного гепатита включают использование анаболических стероидов, иммунодефицит и некоторые инфекции (например, туберкулез). Клинически может проявляться типичными признаками декомпенсации печени – желтухой, болями в животе, гепатомегалией и асцитом.

Безболезненная гепатомегалия

Холестатические аутоиммунные заболевания печени. Увеличенная печень может быть проявлением таких болезней печени, как первичный билиарный холангит (ПБХ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Оба заболевания относят к аутоиммунным патологиям неизвестного происхождения.

Первичный билиарный холангит –